人的某些细胞膜上的CFTR蛋白与Na+和Cl-的跨膜运输有关。当CFTR蛋白结构异常时,会导致患者支气管中黏液增多,肺部感染,引发囊性纤维病。下图为一个人体细胞内外不同离子的相对浓度示意图,则下列说法正确的是( )
A.囊性纤维病说明基因通过控制酶的合成来控制代谢过程
B.由图可知,Na+排出细胞与K+进入细胞都属于主动运输
C.如果大量Cl-进入神经细胞,将有利于神经元动作电位的形成
D.CFTR蛋白与两种离子的跨膜运输有关,说明载体蛋白不具特异性
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人的某些细胞膜上的CFTR蛋白与Na+和Cl-的跨膜运输有关,当CFTR蛋白结构异常时,会导致患者支气管中黏液增多,肺部感染,引发囊性纤维病。下图为一个人体细胞内外不同的离子相对浓度示意图,则下列说法正确的是
A. 囊性纤维病说明基因通过控制酶的合成来控制代谢过程,进而控制生物体的性状
B. Na+排出成熟红细胞属于主动运输,所需的能量主要来自于线粒体
C. 如果大量Cl-进入神经细胞,将不利于兴奋(神经冲动)的形成
D. CFTR蛋白与Na+和Cl-两种离子的跨膜运输有关,说明载体蛋白不具有特异性
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人的某些细胞膜上的CFTR蛋白与Na+和Cl-的跨膜运输有关。当CFTR蛋白结构异常时,会导致患者支气管中黏液增多,肺部感染,引发囊性纤维病。下图为一个人体细胞内外不同离子的相对浓度示意图,则下列说法正确的是( )
A.囊性纤维病说明基因通过控制酶的合成来控制代谢过程
B.由图可知,Na+排出细胞与K+进入细胞都属于主动运输
C.如果大量Cl-进入神经细胞,将有利于神经元动作电位的形成
D.CFTR蛋白与两种离子的跨膜运输有关,说明载体蛋白不具特异性
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人的某些细胞膜上的CFTR蛋白与Na+和Cl-的跨膜运输有关。当CFTR蛋白结构异常时,会导致患者支气管中黏液增多,肺部感染,引发囊性纤维病。下图为一个人体细胞内外不同离子的相对浓度示意图,则下列说法正确的是( )
A.囊性纤维病说明基因通过控制酶的合成来控制代谢过程
B.由图可知,Na+排出细胞与K+进入细胞都属于主动运输
C.如果大量Cl-进入神经细胞,将有利于神经元动作电位的形成
D.CFTR蛋白与两种离子的跨膜运输有关,说明载体蛋白不具特异性
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人的某些细胞膜上的CFTR蛋白与Na+和Cl-的跨膜运输有关。当CFTR蛋白结构异常时,会导致患者支气管中黏液增多,肺部感染,引发囊性纤维病。下图为一个人体细胞内外不同离子的相对浓度示意图,则下列说法正确的是( )
A.囊性纤维病说明基因通过控制酶的合成来控制代谢过程
B.由图可知,Na+排出细胞与K+进入细胞都属于主动运输
C.如果大量Cl-进入神经细胞,将有利于神经元动作电位的形成
D.CFTR蛋白与两种离子的跨膜运输有关,说明载体蛋白不具特异性
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人的某些细胞膜上的GFTR蛋白与Na+和Cl-的跨膜运输有关,当CFTR蛋白结构异常时,导致患者支气管中黏液增多,肺部感染,引发囊性纤维病。下图为一个人体细胞内外不同的离子相对浓度示意图,则下列说法正确的是
A. CFTR蛋白是一种激素,调节Na+和Cl-的跨膜运输
B. Na+排出成熟红细胞属于主动运输,所需的能量主要来自于线粒体
C. 如果大量Cl-进入神经细胞,将不利于兴奋(神经冲动)的形成
D. CFTR蛋白与Na+和Cl-两种离子的跨膜运输有关,说明载体蛋白不具有特异性
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囊性纤维病是常见的遗传病。正常基因决定一种定位在细胞膜上的CFTR蛋白。70%病人的CFTR蛋白因缺少第508位氨基酸而出现Cl—的转运异常,导致消化液分泌受阻,支气管中黏液增多,细菌在肺部大量生长繁殖,患者常常在幼年时期死于感染。
(1)在核糖体上合成CFTR蛋白的过程中,需要酶、氨基酸、ATP_______等物质(写两种)。
(2)患者感染致病菌后,最初识别并处理细菌的免疫细胞是_____________。
(3)分析多数囊性纤维病的患者病因,原因是CFTR基因中缺失了____个碱基对而改变了其序列。
(4)某地区正常人群中有 1/22 携带有致病基因。
①该地区正常人群中,囊性纤维病基因的频率是_________。
②下图是当地的一个囊性纤维病家族系谱图。则
Ⅱ6和Ⅱ7生一孩子患病概率与Ⅱ3和Ⅱ4再生一孩子患病概率是否相同,为什么?_________
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囊性纤维病是编码一个跨膜蛋白(CFTR)的基因缺失了3个碱基,导致CFTR蛋白结构异常,使CFTR转运功能异常引起的一种遗传病,如图所示,患者支气管中黏液增多,使肺功能严重受损,下列相关叙述错误的是( )
A.体现了基因通过控制蛋白质的结构直接控制生物体的性状
B.体现了结构与功能相适应的观点
C.体现了细胞膜的选择透过性
D.体现了氯离子在维持内环境稳态中的重要性
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囊性纤维病是一种严重的遗传性疾病,患者汗液中氯离子的浓度升高,支气管被异常黏液堵塞。导致这一疾病发生的主要原因是编码CFTR蛋白的基因发生突变,下图表示CFTR蛋白在氯离子跨膜运输过程中的作用。
(1)图中所示为细胞膜的_______模型,其中构成细胞膜的基本支架是_______,氯离子跨膜运输的正常进行是由膜上_____决定的。
(2)在正常细胞内,氯离子在CFTR蛋白的协助下通过_____________方式转运至细胞外,随着氯离子在细胞外浓度逐渐升高,水分子向膜外扩散的速度____________,使覆盖于肺部细胞表面的黏液被稀释。
(3)人工合成的仅由磷脂双分子层构成的封闭球状结构称为脂质体,所有带电荷的分子不管它多小,都很难通过脂质体,即使脂质体外离子浓度很高。这是因为磷脂双分子层的内部是疏水的。缬氨霉素是一种十二肽的抗生素,若将它插入到脂质体的脂双层内,可使K+的运输速度提高100000倍,但却不能有效提高Na+的运输速率,由此可以得出:
结论①:________________________________________________;
结论②:________________________________________________。
(4)主动运输所需的载体蛋白实际上是一些酶蛋白复合体。与被动运输不同,该类膜蛋白能水解_____以提供能量;但与普通的酶不同的是,它不对所转运的分子进行催化。
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(8分)囊性纤维病是一种严重的遗传性疾病,患者汗液中氯离子的浓度升高,支气管被异常黏液堵塞。导致这一疾病发生的主要原因是编码CFTR蛋白的基因发生突变,下图表示CFTR蛋白在氯离子跨膜运输过程中的作用。
(1)图中所示为细胞膜的________模型,其中构成细胞膜的基本支架是________,氯离子跨膜运输的正常进行是由膜上________决定的。
(2)在正常细胞内,氯离子在CFTR蛋白的协助下通过_____________方式转运至细胞外,随着氯离子在细胞外浓度逐渐升高,水分子向膜外扩散的速度____________,使覆盖于肺部细胞表面的黏液被稀释。
(3)人工合成的仅由磷脂双分子层构成的封闭球状结构称为脂质体,所有带电荷的分子不管它多小,都很难通过脂质体,即使脂质体外离子浓度很高。这是因为磷脂双分子层的内部是疏水的。缬氨霉素是一种十二肽的抗生素,若将它插入到脂质体的脂双层内,可使K+的运输速度提高1 00000倍,但却不能有效提高Na+的运输速率,由此可以得出:
①________________________________________________;
②________________________________________________。
(4)主动运输所需的载体蛋白实际上是一些酶蛋白复合体。与被动运输不同,该类膜蛋白都能水解
_______________,但与普通的酶不同的是,它不对所转运的分子进行催化。
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囊性纤维病是常见的遗传病。正常基因决定一种定位在细胞膜上的 CFTR 蛋白。70%病人的 CFTR 蛋白因缺少第 508 位氨基酸而出现 Cl—的转运异常,导致消化液分泌受阻,支气管中黏液增多,细菌在肺部大量生长繁殖,患者常常在幼年时期死于感染。
(1)在核糖体上合成 CFTR 蛋白的过程中,需要酶、氨基酸、ATP 等物质(至少写两种)。
(2)患者感染致病菌后,最初识别并处理细菌的免疫细胞是 。
(3)分析多数囊性纤维病的患者病因,原因是 CFTR 基因中缺失了 个碱基对而改变了其序列。
(4)某地区正常人群中有 1/22 携带有致病基因。
①该地区正常人群中,囊性纤维病基因的频率是 。
②下图是当地的一个囊性纤维病家族系谱图。Ⅱ--3 的外祖父患有红绿色盲,但父母表现正常。则
Ⅱ--6和Ⅱ--7的子女患囊性纤维病的概率是 。Ⅱ3 和Ⅱ4 的子女同时患囊性纤维病和红绿色盲的概率是 。这两对基因在遗传过程中遵循 定律。
③若Ⅱ3和Ⅱ4家庭与Ⅱ6和Ⅱ7家庭都生有一患病女孩和一正常男孩,则两男孩基因型相同的概率为 。
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