白化病和黑尿症都是酶缺陷引起的分子遗传病，前者不能由酪氨酸合成黑色素；后者不能将尿黑酸转变...

白化病和黑尿症都是酶缺陷引起的分子遗传病，前者不能由酪氨酸合成黑色素；后者不能将尿黑酸转变为乙酰乙酸，排出的尿液因含有尿黑酸，遇空气后氧化变黑。下图表示人体内与之相关的系列生化过程。请根据材料回答：

（1）上图中的酶A能催化苯丙氨酸转变成酪氨酸，而不能催化β-羟苯丙氨酸转变成尿黑酸，这是由于酶的催化作用具有_________________。

（2）酶B是在皮肤细胞内的________（细胞器）上合成的，由内质网和高尔基体运输及加工，由________提供所需要的能量。

（3）引起白化病产生的根本原因是：控制合成________的基因发生了________ 。

（4）引起黑尿病产生的根本原因是________不能正常合成。

（5）四种酶A、B、C、D能催化不同的化学反应，主要因为它们的________ 不同，才决定其功能不同。

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（6分）白化病和黑尿症都是酶缺陷引起的分子遗传病，前者不能由酪氨酸合成黑色素；后者不能将尿黑酸转变为乙酰乙酸，排出的尿液因含有尿黑酸，遇空气后氧化变黑。下图表示人体内与之相关的系列生化过程。请根据材料回答：

（1）上图中的酶A能催化苯丙氨酸转变成酪氨酸，而不能催化β-羟苯丙氨酸转变成尿黑酸，这是由于酶的催化作用具有　　　　　　　　　　　　 。

（2）酶B是在皮肤细胞内的　　　　　　　　 （细胞器）上合成的，由内质网和高尔基体运输及加工，由　　　　 提供所需要的能量。

（3）引起白化病产生的根本原因是：控制合成　　　　　　　　 的基因发生了基因突变。

（4）引起黑尿病产生的根本原因是　　　　　　　 不能正常合成。

（5）四种酶A、B、C、D能催化不同的化学反应，主要因为它们的

不同，才决定其功能不同。

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白化病和黑尿病都是因酶缺陷引起的分子遗传病，前者不能由酪氨酸合成黑色素，后者不能将尿黑　　 酸转变为乙酰乙酸，排出的尿液因含有尿黑酸，遇空气后氧化变黑。如图表示人体内与之相关的一系列生化过程，据图分析下列不正确的是 （　　 ）　

A. 若一个皮肤角质层细胞控制酶B合成的基因发生突变，不会导致白化病

B. 若一个胚胎干细胞控制酶D合成的基因发生突变，可能会导致黑尿病

C. 白化病和黑尿病说明基因是通过控制蛋白质结构直接控制生物性状的

D. 图中代谢过程可说明一个基因可影响多个性状，一个性状也可受多个基因控制

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白化病和黑尿病都是因酶缺陷引起的遗传病，前者不能由酪氨酸合成黑色素，后者不能将尿黑酸转变为乙酰乙酸，排出的尿液因含有尿黑酸，遇空气后氧化变黑。如图表示人体内与之相关的一系列生化过程，据图分析下列叙述，不正确的是（ 　 ）

A．白化病患者细胞内不一定都不含酶B

B．控制酶D合成的基因发生突变可能会导致黑尿病

C．白化病和黑尿病说明基因是通过控制蛋白质的结构直接控制生物性状的

D．图中代谢过程可说明一个基因可影响多个性状，一个性状也可受多个基因控制

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白化病是一种较常见的皮肤及其附属器官黑色素缺乏所引起的疾病，由于先天性缺乏酪氨酸酶，黑色素合成发生障碍所导致的遗传性疾病。下列有关叙述中正确的是（　　 ）

A. 人体的神经细胞中含有控制酪氨酸酶合成的基因

B. 白化病说明基因通过控制蛋白质的结构直接控制生物体的性状

C. 正常夫妇后代出现白化病患者，体现了基因的自由组合

D. 通过性别检测可检测出白化病患儿

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以下是白化病的发病机理，请排出正确的顺序

①基因突变  ②不能合成黑色素  ③缺少酪氨酸酶  ④不正常的信使RNA

A．①②③④          B．①②④③         C．①④②③        D．①④③②

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人类白化病和苯丙酮尿症是代谢紊乱引起的疾病。白化病患者皮肤缺乏黑色素；苯丙酮尿症患者体内的苯丙酮酸大量从尿液中排出。下面甲图表示苯丙氨酸在人体的代谢，乙图为某家系苯丙酮尿症的遗传图谱，该病受一对等位基因R、r控制。请据图回答有关问题：

(1)分析甲图可以得知，在基因水平上，白化病患者是由于基因______发生突变所致，苯丙酮尿症是由于基因____________发生突变所致。

(2)通过A过程产生的苯丙氨酸进入内环境至少穿过______层生物膜，催化A过程的酶在合成及分泌时与其密切相关的细胞器有__________________。(至少4个)

(3)分析图甲可知，基因对性状的控制途径可以是________________________。

(4)分析图乙可知，苯丙酮尿症是由________染色体上的________性基因控制。

(5)图乙中Ⅱ₅、Ⅱ₈的基因型分别为________、____________。

(6)图乙中Ⅲ₁₀是患病女孩的几率是______________。

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人类白化病和苯丙酮尿症是代谢引起的疾病。白化病患者皮肤缺乏黑色素；苯丙酮尿症患者体内的苯丙酮酸大量从尿液中排出。下面甲图表示苯丙氨酸在人体的代谢，乙图为某家系苯丙酮尿症的遗传图谱，该病受一对等位基因R、r控制。请据图回答有关问题：

甲图

乙图

(1)分析甲图可以得知，在基因水平上，白化病患者是由于基因________发生突变所致，苯丙酮尿症是由于基因________发生突变所致。

(2)通过A过程产生的苯丙氨酸进入内环境至少穿过________层生物膜，

(3)分析图甲可知，基因对性状的控制途径可以是________________________________________________________________________

(4)图乙中Ⅱ₅、Ⅱ₈的基因型分别为______、______。

(5)图乙中Ⅲ₁₀是患病女孩的几率是________。

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人类白化病和苯丙酮尿症是代谢引起的疾病。白化病患者皮肤缺乏黑色素；苯丙酮尿症患者体内的苯丙酮酸大量从尿液中排出。下面图甲表示苯丙氨酸在人体内的代谢，图乙为某家系苯丙酮尿症的遗传图谱，该病受一对等位基因R、r控制。请据图回答有关问题：

(1)分析图甲可以得知，在基因水平上(基因1、基因2、基因3)，白化病患者是由于基因_____发生突变所致，苯丙酮尿症是由于基因______发生突变所致。

(2)分析图乙可知，苯丙酮尿症是由________染色体上的____________性基因控制的。

(3)乙图中Ⅱ5为______。

(4)乙图中Ⅲ10是患病女孩的概率是__________。

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人类白化病和苯丙酮尿症是代谢引起的疾病。白化病患者皮肤缺乏黑色素；苯丙酮尿症患者体内的苯丙酮酸大量从尿液中排出。下面图甲表示苯丙氨酸在人体的代谢，图乙为某家系苯丙酮尿症的遗传图谱。该病受一对等位基因R、r控制。请据图回答有关问题：

（1）分析图甲可以得知，在基因水平上，白化病患者是由于_____发生突变所致，苯丙酮尿症是由于_____发生突变所致。（填写基因1、基因2或基因3）

（2）催化A过程的酶，在合成及分泌时与其密切相关的细胞器有线粒体和_____等（至少答出3个）。

（3）分析图甲可知，基因对性状的控制途径可以是_____。

（4）分析图乙可知，苯丙酮尿症是由_____染色体上的_____性基因控制。

（5）图乙中II﹣5、III﹣11的基因型分别为_____、_____。

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