囊性纤维化是一种严重的遗传性疾病，导致这一疾病发生的主要原因是编码CFTR蛋白的基因发生突...

囊性纤维化是一种严重的遗传性疾病，导致这一疾病发生的主要原因是编码CFTR蛋白的基因发生突变，如图表示CFTR蛋白在氯离子跨膜运输过程中的作用．

(1)图中所示为细胞膜的 ​________模型，其中构成的细胞膜的基本支架是 ​________，氯离子跨膜运输的正常进行是由膜上 ​________决定的．

(2)在正常细胞内，氯离子在CFTR蛋白的协助下通过 ​________方式转运至细胞外，随着氯离子在细胞外浓度逐渐升高，水分子向膜外扩散的速度 ​________，使覆盖于肺部细胞表面的黏液被稀释．

(3)正常的CFTR蛋白约由1500个氨基酸组成，直接指导该蛋白质合成的模板至少由 ________个核苷酸组成．有一种CFTR基因突变会导致肽链错误折叠，使蛋白质的 ​________结构发生改变，从而影响CFTR蛋白的正常功能．目前已发现CFTR基因有1600多种突变，都能导致严重的囊性纤维化，这一事实说明基因突变具有 ​________等特点．

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（16分）囊性纤维化是一种严重的遗传性疾病，导致这一疾病发生的主要原因是编码CFTR蛋白的基因发生突变，下图表示CFTR蛋白在氯离子跨膜运输过程中的作用。

（1）图中所示为细胞膜的　　　　 模型，其中构成细胞膜的基本支架是　　　　 ，氯离子跨膜运输的正常进行是由膜上　　　　　　　　　 决定的。

（2）在正常细胞内，氯离子在CFTR蛋白的协助下通过　　　　　 方式转运至细胞外，随着氯离子在细胞外浓度逐渐升高，水分子向膜外扩散的速度　　　　　　　 ，使覆盖于肺部细胞表面的黏液被稀释。

（3）汗液内氯化钠含量增加是本病的特征。对于囊性纤维化患者的肺部感染，新一代的抗生素可能更有效。但人工合成的仅由磷脂双分子层构成的封闭球状结构称为脂质体，所有带电荷的分子不管它多小，都很难通过脂质体，即使脂质体外离子浓度很高。这是因为磷脂双分子层的内部是疏水的。缬氨霉素是一种十二肽的抗生素，若将它插入到脂质体的脂双层内，可使k+的运输速度提高1 00000倍，但却不能有效提高Na+的运输速率，由此可以得出：

①________________________________________________；

②________________________________________________。

（4）主动运输所需的载体蛋白实际上是一些酶蛋白复合体。与被动运输不同，该类膜蛋白都能水解________，但与普通的酶不同的是，它不对所转运的分子进行催化。

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囊性纤维化是一种严重的遗传性疾病，导致这一疾病发生的主要原因是编码CFTR蛋白的基因发生突变，下图表示CFTR蛋白在氯离子跨膜运输过程中的作用．

（1）图中所示为细胞膜的　　　　 模型，其中构成细胞膜的基本支架是　　　　 ，氯离子跨膜运输的正常进行是由膜上　　　　 决定的．

（2）在正常细胞内，氯离子在CFTR蛋白的协助下通过　　　　 方式转运至细胞外，随着氯离子在细胞外浓度逐渐升高，水分子向膜外扩散的速度　　　　 ，使覆盖于肺部细胞表面的黏液被稀释．

（3）主动运输所需的载体蛋白实际上是一些酶蛋白复合体．与被动运输不同，该类膜蛋白都能水解　　　　 ．

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囊性纤维化是一种严重的遗传性疾病，导致这一疾病发生的主要原因是编码CFTR蛋白的基因发生突变，下图表示CFTR蛋白在氯离子跨膜运输过程中的作用。

（1）图中所示为细胞膜的　　　　 模型，其中构成细胞膜的基本支架是　　　　 ，氯离子跨膜运输的正常进行是由膜上　　　　　　　　　 决定的。

（2）在正常细胞内，氯离子在CFTR蛋白的协助下通过　　　　　 方式转运至细胞外，随着氯离子在细胞外浓度逐渐升高，水分子向膜外扩散的速度　　　　　　　 ，使覆盖于肺部细胞表面的黏液被稀释。

（3）汗液内氯化钠含量增加是本病的特征。对于囊性纤维化患者的肺部感染，新一代的抗生素可能更有效。但人工合成的仅由磷脂双分子层构成的封闭球状结构称为脂质体，所有带电荷的分子不管它多小，都很难通过脂质体，即使脂质体外离子浓度很高。这是因为磷脂双分子层的内部是疏水的。缬氨霉素是一种十二肽的抗生素，若将它插入到脂质体的脂双层内，可使k+的运输速度提高1 00000倍，但却不能有效提高Na+的运输速率，由此可以得出：

①________________________________________________；

②________________________________________________。

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囊性纤维化是一种严重的遗传性疾病，导致这一疾病发生的主要原因是编码CFTR蛋白的基因发生突变，图表示CFTR蛋白在氯离子跨膜运输过程中的作用．

（1）图中所示为细胞膜的　　　　 模型，其中构成细胞膜的基本支架是　　　　 ，氯离子跨膜运输的正常进行是由膜上　　　　 决定的．

（2）在正常细胞内，氯离子在CFTR蛋白的协助下通过　　　　 方式转运至细胞外，随着氯离子在细胞外浓度逐渐升高，水分子向膜外扩散的速度　　　　 ，使覆盖于肺部细胞表面的黏液被稀释．

（3）汗液内氯化钠含量增加是本病的特征．对于囊性纤维化患者的肺部感染，新一代的抗生素可能更有效．但人工合成的仅由磷脂双分子层构成的封闭球状结构称为脂质体，所有带电荷的分子不管它多小，都很难通过脂质体，即使脂质体外离子浓度很高．这是因为磷脂双分子层的内部是疏水的．缬氨霉素是一种十二肽的抗生素，若将它插入到脂质体的脂双层内，可使k+的运输速度提高1 00000倍，但却不能有效提高Na+的运输速率，由此可以得出：

①　　　　 ；

②　　　　 ．

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囊性纤维化是一种严重的遗传性疾病，导致这一疾病发生的主要原因是编码CFTR蛋白的基因发生突变，下图表示CFTR蛋白在氯离子跨膜运输过程中的作用。

(1)图中所示为细胞膜的________模型，其中构成细胞膜的基本支架是________，氯离子跨膜运输的正常进行是由膜上________________决定的。

(2)在正常细胞内，氯离子在CFTR蛋白的协助下通过________方式转运至细胞外，随着氯离子在细胞外浓度逐渐升高，水分子向膜外扩散的速度________，使覆盖于肺部细胞表面的黏液被稀释。

(3)正常的CFTR蛋白约由1 500个氨基酸组成，直接指导该蛋白质合成的模板至少由________个核苷酸组成。有一种CFTR基因突变会导致肽链错误折叠，使蛋白质的________结构发生改变，从而影响CFTR蛋白的正常功能。目前已发现CFTR基因有1 600多种突变，都能导致严重的囊性纤维化，这一事实说明基因突变具有________________等特点。

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（6分） 囊性纤维化是一种严重的遗传性疾病，导致这一疾病发生的主要原因是编码CFTR蛋白的基因发生突变，右图表示CFTR蛋白在氯离子跨膜运输过程中的作用。

（1）图中所示为细胞膜的______________模型，其中构成细胞膜的基本支架是_____________________，氯离子跨膜运输的正常进行是由膜上________　　　　　 ___　　 决定的。

（2）在正常细胞内，氯离子在CFTR蛋白的协助下通过_____________方式转运至细胞外，随着氯离子在细胞外浓度逐渐升高，水分子向膜外扩散的速度____________，使覆盖于肺部细胞表面的黏液被稀释。

（3）主动运输所需的载体蛋白实际上是一些酶蛋白复合体。与被动运输不同，该类膜蛋白都能水解_____　　　　 ___。

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（8分）囊性纤维化是一种严重的遗传性疾病，导致这一疾病发生的主要原因是编码CFTR蛋白的基因发生突变，下图表示CFTR蛋白在氯离子跨膜运输过程中的作用。

（1）图中所示为细胞膜的_____________模型，其中构成细胞膜的基本支架是______________，氯离子跨膜运输的正常进行是由膜上____________决定的。

（2）在正常细胞内，氯离子在CFTR蛋白的协助下通过_____________方式转运至细胞外，随着氯离子在细胞外浓度逐渐升高，水分子向膜外扩散的速度____________，使覆盖于肺部细胞表面的黏液被稀释。

（3）汗液内氯化钠含量增加是本病的特征。对于囊性纤维化患者的肺部感染，新一代的抗生素可能更有效。但人工合成的仅由磷脂双分子层构成的封闭球状结构称为脂质体，所有带电荷的分子不管它多小，都很难通过脂质体，即使脂质体外离子浓度很高。这是因为磷脂双分子层的内部是疏水的。缬氨霉素是一种十二肽的抗生素，若将它插入到脂质体的脂双层内，可使K⁺的运输速度提高1 00000倍，但却不能有效提高Na⁺的运输速率，由此可以得出关于载体蛋白的结论：

①________________________________________________；

②________________________________________________。

（4）主动运输所需的载体蛋白实际上是一些酶蛋白复合体。与被动运输不同，该类膜蛋白都能水解________，但与普通的酶不同的是，它不对所转运的分子进行催化。

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囊性纤维化是一种严重的遗传性疾病，导致这一疾病发生的主要原因是编码CFTR蛋白的基因发生突变，下图表示CFTR蛋白在氯离子跨膜运输过程中的作用。

（1）图中所示为细胞膜的_____________模型，其中构成细胞膜的基本支架是______________，氯离子跨膜运输的正常进行是由膜上____________决定的。

（2） 在正常细胞内，氯离子在CFTR蛋白的协助下通过_____________方式转运至细胞外，随着氯离子在细胞外浓度逐渐升高，水分子向膜外扩散的速度____________，使覆盖于肺部细胞表面的黏液被稀释。

（3）汗液内氯化钠含量增加是本病的特征。对于囊性纤维化患者的肺部感染，新一代的抗生素可能更有效。但人工合成的仅由磷脂双分子层构成的封闭球状结构称为脂质体，所有带电荷的分子不管它多小，都很难通过脂质体，即使脂质体外离子浓度很高。这是因为磷脂双分子层的内部是疏水的。缬氨霉素是一种十二肽的抗生素，若将它插入到脂质体的脂双层内，可使K+的运输速度提高1 00000倍，但却不能有效提高Na+的运输速率，由此可以得出：

①________________________________________________；

②________________________________________________。

（4）主动运输所需的载体蛋白实际上是一些酶蛋白复合体。与被动运输不同，该类膜蛋白都能水解________，但与普通的酶不同的是，它不对所转运的分子进行催化。

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囊性纤维病是一种严重的遗传性疾病，患者汗液中氯离子的浓度升高，支气管被异常黏液堵塞。导致这一疾病发生的主要原因是编码CFTR蛋白的基因发生突变，下图表示CFTR蛋白在氯离子跨膜运输过程中的作用。

（1）图中所示为细胞膜的_______模型，其中构成细胞膜的基本支架是_______，氯离子跨膜运输的正常进行是由膜上_____决定的。

（2）在正常细胞内，氯离子在CFTR蛋白的协助下通过_____________方式转运至细胞外，随着氯离子在细胞外浓度逐渐升高，水分子向膜外扩散的速度____________，使覆盖于肺部细胞表面的黏液被稀释。

（3）人工合成的仅由磷脂双分子层构成的封闭球状结构称为脂质体，所有带电荷的分子不管它多小，都很难通过脂质体，即使脂质体外离子浓度很高。这是因为磷脂双分子层的内部是疏水的。缬氨霉素是一种十二肽的抗生素，若将它插入到脂质体的脂双层内，可使K+的运输速度提高100000倍，但却不能有效提高Na+的运输速率，由此可以得出：

结论①：________________________________________________；

结论②：________________________________________________。

（4）主动运输所需的载体蛋白实际上是一些酶蛋白复合体。与被动运输不同，该类膜蛋白能水解_____以提供能量；但与普通的酶不同的是，它不对所转运的分子进行催化。

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