2018年3月14日物理学家霍金去世，他曾经患有肌肉萎缩性侧索硬化症，即“渐冻症”，有研究...

2018年3月14日物理学家霍金去世，他曾经患有肌肉萎缩性侧索硬化症，即“渐冻症”，有研究表明该病是由于突变的基因导致运动神经元合成了某种毒蛋白，从而阻碍了轴突内营养物质的流动。也有最新研究结果表明，利用诱导多功能干细胞（IPS细胞）制作前驱细胞，然后移植给渐冻症实验鼠，能延长其寿命。下列相关描述错误的是（　　）

A. IPS细胞分化的实质是基因的选择性表达，细胞种类增多

B. IPS细胞分化成的多种细胞中所有核酸相同，蛋白质却不完全相同

C. 若控制运动神经元合成毒蛋白基因替换，或许可以起到治疗该病的作用

D. 植入神经干细胞，恢复受损的运动功能，在一定程度上也许会使“渐冻症”病情改善

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2018年3月14曰物理学家霍金去世，他曾经患有肌肉萎缩性侧索硬化症即“渐冻症”。有研究表明该病是由于突变的基因导致神经元合成了某种毒蛋白，从而阻碍了轴突内营养物质的流动；也有最新研究结果表明，利用诱导多功能干细胞（IPS细胞）制作前驱细胞，然后移植给渐冻症实验鼠，能延长其寿命。下列相关描述错误的是

A. 诱导多功能干细胞的分化实质是基因的程序性表达，细胞种类增多

B. 诱导多功能干细胞分化成的多种细胞中核酸相同，蛋白质却不完全相同

C. 将控制合成破坏运动神经元的毒蛋白基因替换，可以起到良好治疗作用

D. 植入神经干细胞，使受损的运动功能得到恢复，可以一定程度改善“渐冻症”

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2018年3月14日物理学家霍金去世，他曾经患有肌肉萎缩性侧索硬化症（渐冻症）。有研究表明该病是由于突变的基因导致神经元合成了某种毒蛋白，从而阻碍了轴突内营养物质的流动。最新研究发现，利用诱导多功能干细胞（IPS细胞）制作前驱细胞，然后移植给渐冻症实验鼠，能延长其寿命。下列相关描述错误的是

A. 诱导IPS细胞分化成的多种细胞中核酸相同，蛋白质却不完全相同

B. 诱导IPS细胞的分化实质是基因的选择性表达，细胞种类增多

C. 将控制合成破坏运动神经元的毒蛋白基因替换，可以起到良好治疗作用

D. 植入神经干细胞，使受损的运动功能得到恢复，可以一定程度改善“渐冻症”

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2018年3月14日物理学家霍金去世，他曾经患有肌肉萎缩性侧索硬化症即“渐冻症”。有研究表明该病是由于突变的基因是神经元合成了某种毒蛋白，从而阻碍了轴突内营养物质的流动；也有最新研究结果表明，利用诱导多功能干细胞（IPS细胞）制作前驱细胞，然后移植给渐冻症实验鼠，能延长其寿命。下列相关描述错误的是

A. 将控制合成破坏运动神经元的毒蛋白基因替换，可以起到一定的治疗作用

B. 植入神经干细胞，使受损的运动功能得到恢复，也可以起到一定的治疗作用

C. 诱导多功能干细胞分化成多种细胞中核遗传物质不完全相同

D. 诱导多功能干细胞的分化实质是基因的选择性表达，细胞种类增多

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2018年3月14日物理学家霍金去世，他曾经患有肌肉萎缩性侧索硬化症即“渐冻症”。有研究表明，该病是由于突变的基因使神经元合成了某种毒蛋白，从而阻碍了轴突内营养物质的流动；也有最新研究结果表明，利用诱导多功能干细胞（IPS细胞）制作前驱细胞，然后移植给渐冻症实验鼠，能延长其寿命。下列相关描述错误的是

A. 将控制合成破坏运动神经元的毒蛋白基因替换，可以起到一定的治疗作用

B. 植入神经干细胞，使受损的运动功能得到恢复，也可以起到一定的治疗作用

C. 诱导多功能干细胞分化的实质是基因的选择性表达，细胞种类增多

D. 诱导多功能干细胞分化成的多种细胞中的核遗传物质不完全相同

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不久前去世的英国著名物理学家霍金患有肌肉萎缩性侧索硬化症（ALS）俗称“渐冻人”，该病也叫运动神经元病，是累及上运动神经元（大脑、脑干、脊髓），又影响到下运动神经元（颅神经核、脊髓前角细胞）及其支配的躯干、四肢和头面部肌肉的一种慢性进行性变性疾病。临床上常表现为上、下运动神经元合并受损的混合性瘫痪。风靡全球的“ALS冰桶挑战赛”活动的初衷是为了让人们了解并体会被称为“渐冻人”的罕见病，同时为患者募捐治病。科学家尝试从不同角度揭示“渐冻人”病因根据所学知识回答下列问题。

（1）如图为“渐冻人”的某反射弧，若刺激Ⅲ处，在③处______（“能”或“不能”）检测到神经递质的释放，若以针刺S“渐冻人”______（“能”或“不能”）感觉到疼痛。

（2）ALS有20%的病例是由于基因和DNA变化而引起的，生理学中这类病例属于______病。

（3）有学者指出，肌肉萎缩性侧素硬化症病因是自由基攻击神经细胞内的______，加快神经细胞衰老；也有学者指出，其病因是某些因子激活人体的免疫反应去对抗运动神经元，造成运动神经元的死亡，从免疫角度分析该病属于______病。

（4）研究发现“渐冻症”的病因之一是由于运动神经元中D﹣丝氨酸分解酶基因发生变异，导致D﹣丝氨酸分解酶功能降低，进而使激活神经的D﹣丝氨酸增加并蓄积，破坏了运动神经元的正常功能，引起肌肉萎缩。请提供一种治疗该病的设想：___________。

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研究发现，肌肉萎缩性侧索硬化症(即“渐冻症”)是由于突变的基因导致神经元合成了某种毒蛋白，从而阻碍了轴突内营养物质的流动，最新实验表明，利用诱导多功能干细胞(IPS细胞)制作前驱细胞，然后移植给渐冻症实验鼠，能延长其寿命。下列相关描述正确的是（　　 ）

A.IPS细胞能分裂形成多种细胞，缘于其DNA和体细胞不同

B.IPS细胞分化成的多种细胞中，DNA种类和数量完全相同

C.渐冻症体现了基因可通过控制蛋白质的结构直接控制性状

D.临床上，给渐冻症患者植入IPS细胞就能治愈该种疾病

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肌萎缩侧索硬化症（ALS）是一种神经性疾病（即“渐冻症”）。经研究发现是由于突变的基因导致神经元合成了某种毒蛋白，从而阻碍了轴突内营养物质的流动，导致运动神经细胞受损，肌肉失去神经支配逐渐萎缩，四肢像被冻住一样。最新实验表明，利用诱导多功能干细胞（iPS细胞）制作前驱细胞，然后移植给渐冻症实验鼠，能延长其寿命。下列相关描述正确的是（　　 ）

A.iPS细胞能分裂形成多种细胞，缘于其DNA和体细胞不同

B.临床上，给渐冻症患者植入iPS细胞就能治愈该种疾病

C.该治疗过程体现了iPS细胞的全能性

D.渐冻症体现了基因可通过控制蛋白质的结构直接控制性状

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2018年3月14日，著名物理学家史蒂芬·霍金逝世。霍金21岁时患上肌肉萎缩性侧索硬化症（也称“渐冻症”），全身瘫痪，不能言语，手部只有三根手指可以活动，但这并没有影响他成为伟大的科学家，他的勇敢、坚韧和辉煌成就激励了全世界的人。在大家关注和纪念霍金的时候，我们也关注到霍金所患的“渐冻症”。请回答下列问题：

（1）下图为“渐冻症”患者的某反射弧，神经元损伤之后，逐渐导致包括四肢、躯干、胸部、腹部等肌肉逐渐无力和萎缩。若刺激Ⅰ处，渐冻症患者的手指M发生轻微收缩，该过程____（填“能”或“不能”）称为反射，原因是__________。若刺激Ⅱ处，在①处检测不到动作电位，则____（填“能”或“不能”）判断此反射弧的运动神经元已受损，原因是_____________。若刺激Ⅲ处，在③处可以检测到神经递质的释放，说明感觉神经元功能_______（正常/不正常）。

（2）“渐冻症”的病因之一是兴奋性递质谷氨酸能使突触后膜产生________的膜电位，当神经元之间谷氨酸过度堆积时，可能造成神经细胞的损伤。“渐冻症”患者会出现四肢肌肉萎缩、无力、呼吸功能衰退等症状，但他的全身感受功能正常，推测该病人的病变部位可能是________和________。

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肌萎缩侧索硬化症（俗称渐冻症）是运动神经元损伤之后导致的延髓支配的肌肉、四肢、躯干和胸腹部等的肌肉逐渐无力和萎缩的一种疾病。研究发现，兴奋性神经递质谷氨酸不断累积后会堆积在神经细胞之间，久而久之造成神经细胞损伤从而引发该疾病。研究还发现，几乎每一位患者的运动神经元细胞质内都出现了“TDP43”蛋白堆积的现象。正常情况下“TDP43”蛋白能调节信使RNA的活性，通过与信使RNA结合指导后者的转录过程。进一步分析发现“TDP43”蛋白堆积可能是由于患者体内负责编码“TDP43”蛋白的基因发生变异引起的。下列相关说法错误的是（　　 ）

A.谷氨酸堆积可能引起大量Na＋内流，造成神经元持续兴奋从而引起损伤

B.正常情况下“TDP43”蛋白在细胞核中发挥作用

C.渐冻症患者的各种言语活动功能均出现障碍

D.对负责编码“TDP43”蛋白的基因进行编辑替换和使用抑制谷氨酸过量释放的药物可以治疗该疾病

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