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周期性共济失调是一种常染色体单基因显性遗传病,包括发作性共济失调Ⅰ型(EA1)和发作性共济失调Ⅱ型(EA2)等。请回答下列问题:

(1)EA1是编码细胞膜上K+通道蛋白的基因突变导致的,肌纤维颤搐是其发作的主要特征之一。K+通道特异性允许K+通过细胞膜,而阻碍其他离子特别是Na+通过细胞膜。

①静息状态下,人体神经元内外K+、Na+的分布特征分别是____________、_____________。

②一般认为,肌纤维颤搐与神经元兴奋阈值较低有关,苯妥英钠可______(填“增加”或“减少”)Na+内流,提高神经元兴奋阈值,减轻或缓解肌纤维颤搐。

(2)EA2是编码细胞膜上Ca+通道蛋白的基因突变导致的,突变基因表达出的mRNA的碱基长度不变,但合成的多肽链缩短,使通道蛋白结构异常。突变基因表达的多肽链缩短的原因可能是_______________。EA2说明基因能通过控制_________来控制生物的性状。

(3)一个患周期性共济失调的女性与一个正常男性结婚,生有一个只患色盲的孩子。该孩子是__________(填“男孩”或“女孩”),这对夫妇再生一个表现正常孩子的概率是_______。

高三生物综合题困难题

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