（12分）瓦特是一位患有血中丙种球蛋白缺乏症(XLA)的男性，该病是一种B淋巴细胞缺失所造...

（12分）瓦特是一位患有血中丙种球蛋白缺乏症(XLA)的男性，该病是一种B淋巴细胞缺失所造成的免疫缺陷性疾病。据调查，瓦特的前辈正常，从瓦特这一代起出现患者，且均为男性，瓦特这一代的配偶均不携带致病基因，瓦特的姐姐生育了4子1女，儿子中3个患有该病，其中2个儿子在幼年时因该病夭折。

（1）XLA(基因B-b)的遗传方式是_______。瓦特女儿的基因型是_______。瓦特的女儿与另一家族中的男性Ⅱ-3结婚（彼此不携带对方家族的致病基因），Ⅱ-3家族遗传有高胆固醇血症，该病是由于低密度脂蛋白受体基因突变导致。Ⅱ-7不携带致病基因。

（2）高胆固醇血症（基因A-a）的遗传方式是_______，Ⅱ-3的基因型是_______。

（3）瓦特的女儿与Ⅱ-3育有一子，这个孩子携带高胆固醇血症致病基因的概率是_______。

（4）若瓦特的女儿怀孕第二个孩子，同时考虑两对基因，这个孩子正常的概率是_______。

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JH是一位52岁的男性，患有血中丙种球蛋白缺乏症（XLA），这是一种B淋巴细胞缺失所造成的免疫缺陷性疾病。据调查，JH的前辈正常，从JH这一代起出现患者，且均为男性，JH这一代的配偶均不携带致病基因，JH的兄弟在41岁时因该病去世。JH的姐姐生育了4子1女，儿子中3个患有该病，其中2个儿子在幼年时因该病夭折。XLA的发生是因为布鲁顿氏酪氨酸激酶的编码基因发生突变，下列对该可遗传突变的表述，正确的是：

A. 该突变基因是否表达与性别相关

B. 该突变基因可能源于JH的父亲

C. 最初发生该突变的生殖细胞参与了受精

D. JH的直系血亲均可能存在该突变基因

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某女M的家族中患有血中丙种球蛋白缺乏症(XLA)，这是编码布鲁顿氏酪氨酸激酶的基因突变所造成的一种B淋巴细胞缺失型免疫缺陷性疾病，其遗传家系如甲图，其中Ⅱ3和

Ⅱ7不携带致病基因，Ⅱ5在41岁时因该病去世，Ⅲ10、Ⅲ11幼年时因该病夭折。高胆固醇血症是因低密度脂蛋白受体基因突变引起的遗传病，某家系遗传如乙图，其中Ⅱ7不携带致病基因。

请据图分析回答：

(1)XLA(基因B、b控制)的遗传方式是____________________。M的基因型是_______________。

(2)图甲中XLA男性患者具有该病基因型相同的概率是__________。在未接受有效治疗的前提下，一部分幼年夭折，一部分能活到四、五十岁，这一事实说明该致病基因的表达受_____________的影响。

(3)M与图乙中男性Ⅱ3彼此不携带对方家族的致病基因，两人婚后生育一个孩子含高胆固醇血症致病基因的概率是_____；若同时考虑这两对基因，他们再生育一个孩子正常的概率是______。

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重症综合性免疫缺乏症（SCID）小鼠是患有一种严重致死性隐性遗传病的小鼠。该品系的腺苷脱氨酶（ADA）缺乏导致表现出严重的联合免疫缺陷症状，B细胞核T细功能缺失。SCID小鼠是继裸鼠（免疫缺陷动物，先天无胸腺，缺乏T淋巴细胞）出现之后，人类发现的又一种十分有价值的免疫缺陷动物。科研人员利用胚胎干细胞（ES细胞）对SCID小鼠进行基因治疗。其技术流程如下图所示。

（1）步骤①核移植前为获得更多的卵母细胞，采用　　　　　　 处理使其超数排卵，从输卵管中冲出的卵子处于　　　　　　 时期，去除卵母细胞的　　　　　　　　 （结构）。

（2）培养细胞过程中，要置于C02培养箱中，其中C02的主要作用是　　　　　 。

（3）图中ES细胞来自　　　　　 　 时期的　　　　 细胞。步骤③中，需要先利用PCR技术扩增正常基因片段，可以根据正常基因的　　　　　　　 设计引物，PCR技术中使用的酶为　　　　　　 。为检测目的基因是否表达，采用的方法为　　　　　　　 。

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重症联合性免疫缺陷病是一种体液免疫、细胞免疫同时有严重缺陷的疾病（简称SCID），这种患者缺乏正常的人体免疫功能，只要稍被细菌或病毒感染，就会发病死亡。经研究证实，SCID病人细胞的一个常染色体上编码腺苷酸脱氨酶（简称ADA）的基因ada发生了突变。目前，人们已经找到了治疗该疾病的方案。如下图：

（1）下列不是运载体必须具备的是（     ）

A．能在宿主细胞中复制并保存      B．具有多个限制酶切点，以便与外源基因连接

C．具有标记基因，便于进行筛选     D．是环状形态的DNA分子

（2）在此图过程中用到的基因操作工具分别是。

（3）研究人员将ada注入淋巴细胞，而不是其他细胞，其原因是什么？________。

（4）图中的治疗方法是_______（体内或体外）基因治疗法，这是______ _____生物技术的应用。请列举除了在医学领域，该生物技术在其他领域的一些成就：。

（5）SCID病人的血液能作为实验“DNA粗提取与鉴定”的实验材料吗？________，为什么？

________

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艾滋病是由于人类感染免疫缺陷病毒（HIV）造成的免疫缺陷疾病。下列说法正确的是

A.HIV进入T淋巴细胞后将其核酸DNA注入其中

B.HIV在血液中增殖，可以通过血液传播

C.HIV致病性极强，一旦感染人体即表现出艾滋病的各种症状

D.HIV进入机体后会发生体液免疫和细胞免疫

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人类免疫缺陷病毒（HIV）能精确地识别人体中的一类免疫细胞—CD4+T细胞，这些细胞的表面有一种CCR5基因编码的蛋白质，该蛋白质是HIV入侵机体细胞的主要辅助受体之一。调查发现人群中有少数个体不易感染HIV。下列相关叙述错误的是（　　 ）

A.HIV感染者由于免疫功能下降而导致癌症发病率高

B.少数个体不易感染HIV可能与CCR5基因的突变有关

C.HIV特异性攻击CD4+T细胞依赖于细胞膜上的蛋白质

D.HIV特异性攻击CD4+T细胞会导致体液免疫功能丧失

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若一个人的胸腺先天发育不良，可能造成的结果是

A．体内没有B细胞而仅仅有T细胞

B．“先天性胸腺发育不全”的患者,细胞免疫有缺陷

C．几乎丧失一切免疫功能，各种传染病乘机而入

D．有免疫功能的球蛋白合成能力不变

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回答下列免疫相关的问题：

（1）艾滋病是获得性免疫缺陷综合症的简称，它是由人类免疫缺陷病毒（HIV）引起的传染性疾病，对人类安全造成严重危害，艾滋病在我国流行的危险因素广泛存在。HIV在人体内的主要宿主细胞是________细胞，该细胞是在________中发育而成的。

（2）下图Ⅰ和Ⅱ为人体特异性免疫反应的两种类型，请据图回答：

①图Ⅰ中的c细胞是________，它对a细胞的作用是。

②图Ⅱ中的e是________，它能和f结合，从而中和或清除f。当短期内f再次侵入人体内，与之前相比d产生e的特点是。（2分）

（3）某学生一参加打扫卫生活动，就会打喷嚏、流鼻涕，甚至喘不过气，离开现场后症状就会消失。该同学的表现叫做________反应；引起该反应的物质叫做。

（4）下列细胞中能特异性识别抗原的是                 （    ）

A．巨噬细胞         B．记忆细胞      C．效应B细胞     D．效应B细胞

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下列有关人类疾病的叙述，正确的是（　 ）

A．某种遗传病患者可能不携带致病基因，但该病可能遗传给后代

B．免疫系统一般不能识别自身的癌变细胞，故癌症发病率较高

C．糖尿病人因胰岛素缺乏造成糖原合成增加导致血糖浓度高于常人

D．HIV破坏免疫系统后，病毒可侵人红细胞等细胞内进行增殖

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