如图表示人体内苯丙氨酸的代谢途径，请根据图示回答下列问题。（1）导致苯丙酮尿症的直接原因是...

如图表示人体内苯丙氨酸的代谢途径，请根据图示回答下列问题。

（1）导致苯丙酮尿症的直接原因是患者的体细胞中缺少酶______（填编号），致使体内的苯丙氨酸不能沿正常途径转变为酪氨酸，只能转变为苯丙酮酸。苯丙酮酸在体内积累过多就会对婴儿的________________造成不同程度的损害，使其智力低下，且患者尿味异样。

（2）如果一对患白化病的夫妻（酶①基因均正常）生了8个小孩都是正常的，最可能的原因是____________________________________________，由此可见基因与性状间并非简单的线性关系。

（3）若在其他条件均正常的情况下，直接缺少酶__________（填编号）会使人患尿黑酸症。

（4）从以上实例可以看出，基因通过控制______________来控制______________，进而控制生物体的性状。

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如图是人体内苯丙氨酸与酪氨酸代谢的部分途径，下列相关叙述正确的是（　　）

A. 当人体衰老时，因酶②的活性降低而导致头发变白

B. 引起苯丙酮尿症的原因是由于患者体内细胞中缺少酶②

C. 基因①②③不会同时出现在人体内的同一个细胞中

D. 基因①②③的功能说明基因通过控制蛋白质的结构从而控制生物的性状

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如图表示人体内苯丙氨酸的代谢途径，下列说法错误的是（　　 ）

A.若人体细胞中缺少酶①则会导致其患苯丙酮尿症

B.若人体细胞中缺少酶⑤则会导致其患白化病

C.由图可知基因能通过控制蛋白质的结构直接控制生物体的性状

D.若人体细胞中缺少酶③则会导致尿黑酸症

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下图表示人体内苯丙氨酸的代谢途径。请根据图示回答下列问题：

（1）缺乏酶_____会导致人患白化病。

（2）尿黑酸在人体内积累会使人的尿液中含有尿黑酸，这种尿液暴露于氧气会变成黑色，这种症状称为尿黑酸症。缺乏酶_____会使人患尿黑酸症。

（3）导致苯丙酮尿症的直接原因是由于患者的体细胞中缺少酶_____，致使体内的苯丙氨酸不能沿正常途径转变为酪氨酸，只能转变为苯丙酮酸。

（4）从以上实例可以看出，基因通过控制____来控制_____，进而控制生物体的性状。

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（2016春•渝中区校级月考）如图表示人体内，苯丙氨酸的代谢途径．请据图示回答下列问题．

（1）请写出在人体内合成酶①过程中遗传信息的传递过程 　　　　　　　　　　　　 ．

（2）若酶①是由2条肽链构成，合成此酶时脱掉了100个水分子，则至少需要mRNA上　　　　　　　　 个密码子（要考虑终止密码子），已知其mRNA上A和U共112个，则合成酶①的基因中鸟嘌呤至少有　　　　　　 个（要考虑终止密码）．

（3）图中酶　　　　　 （填序号）的催化下释放较多能量用于各种生命活动，酶⑤的名称是 　　　　　 ．当控制酶⑤的基因发生突变时，个体会因为不能合成黑色素而出现白化性状，这可以说明基因对性状控制的途径是 　　　　　　　　 ；温度变化也会影响酶⑤的活性，从而出现白化性状，这还可以说明 　　　　　　　　　　　　　　　　　　 ．

（4）苯丙酮尿症是常染色体上的隐性遗传病，一对正常的夫妇，女方的弟弟是苯丙酮尿症患者，经调查正常男性中携带者的概率为，他们第一胎生了个患病女儿，二胎政策放开以后，他们想再生一个健康男孩，故特向你咨询，第二胎生正常男孩的概率是 　　　　　　　　 ．

（5）一对正常的夫妇生了一个既患苯丙酮尿症又患黑尿酸症的孩子，这种变异主要来源于 　　　　　　　　　　 ，此种变异只能发生在 　　　　　　 的生物中．该两病皆患的孩子体内一定缺少的酶是　　　　　　　　　　 （填序号）．

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下图表示人体内，苯丙氨酸的代谢途径。请据图示回答下列问题。

（1）请写出在人体内合成酶①过程中遗传信息的传递过程　　　　　　　　　　　　 。

（2）若酶①是由2条肽链构成，合成此酶时脱掉了100个水分子，则至少需要mRNA上　　　　　　　 个密码子（要考虑终止密码子），已知其mRNA上A和U共112个，则合成酶①的基因中鸟嘌呤至少有　　 个（要考虑终止密码）。

（3）图中　　　　　　 酶（填序号）的催化下释放较多能量用于各种生命活动，酶⑤的名称是　　　　　　 。当控制酶⑤的基因发生突变时，个体会因为不能合成黑色素而出现白化性状，这可以说明基因对性状控制的途径是　　　　　　　　　　　　　　　　　 ；温度变化也会影响酶⑤的活性，从而出现白化性状，这还可以说明　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　 。

（4）苯丙酮尿症是常染色体上的隐性遗传病，一对正常的夫妇，女方的弟弟是苯丙酮尿症患者，经调查正常男性中携带者的概率为1/10000，他们第一胎生了个患病的女儿，二胎政策放开以后，他们想再生一个健康男孩，故特向你咨询，第二胎生正常男孩的概率是　　　　　　　　　 。

（5）一对正常的夫妇生了一个既患苯丙酮尿症又患黑尿酸症的孩子，这种变异主要来源于　　　　　　　　 ，此种变异只能发生在　　　　　　　　　　 的生物中。该两病皆患的孩子体内一定缺少的酶是　　　　　 （填序号）。

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下图是人体苯丙氨酸的代谢过程的部分图【解析】
人患白化病的直接原因是由于黑色素缺乏造成的；苯丙酮尿症是由于人体内缺少某种酶而使细胞中的苯丙氨酸形成了大量的苯丙酮酸造成的。据以上信息下列叙述错误的是（   ）

A．控制酶1、2、3合成的基因中任何一个发生突变，都将引起白化病

B．酶1缺乏，可能不会引起白化病，但会引起苯丙酮尿症

C．一对表现型正常的夫妻，可能生出患白化病的小孩

D．一对患白化病的夫妻，可能生出表现型正常的小孩

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苯丙酮尿症（PKU）又称苯丙氨酸羟化酶缺乏症，引起苯丙酮尿症的原因是由于患者的体细胞中缺少一种酶，致使体内的苯丙氨酸不能沿着正常的途径转变成酪氨酸，而只能转变成苯丙酮酸。分析如图信息，下列相关叙述正确的是（　）　

A. 图中酶2应为苯丙氨酸羟化酶　　 B. 图中酶3的活性降低会导致白化病

C. 图示反映基因可直接控制生物的性状　　 D. 图示反映基因与性状是一一对应关系

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(10分）下图1表示人体内苯丙氨酸与酪氨酸的代谢途径，图中数字分别代表三种酶。图2表示苯丙酮尿症、尿黑酸尿症和血友病的系谱图。

（1）图2中Ⅱ-1苯丙酮尿症患者毛发和肤色浅，血液中苯丙氨酸及其酮酸含量高，但酪氨酸的含量低，患者体内高浓度的苯丙酮酸会损害大脑。据图1分析，这是因为控制酶________（填序号）的基因发生突变，导致代谢异常。白化病患者细胞内缺乏黑色素，据图1分析可能原因是控制酶________（填序号）的基因发生突变，导致代谢异常。

（2）Ⅱ-1患苯丙酮尿症，Ⅱ-3患尿黑酸尿症，Ⅱ-4患血友病(上述三种性状的等位基因分别用P、p，A、a，H、h表示)。一号和二号家庭均不携带对方家庭出现的遗传病基因。Ⅱ-1涉及三种性状的基因型是________；Ⅰ-4涉及三种性状的基因型是________。

（3）Ⅱ-3已经怀孕，则她生育一个健康的男孩的概率是。

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如图代表人体内苯丙氨酸的部分代谢途径。结合图形，联系已有知识，思考以下问题：

（1）某人是苯丙酮尿症患者，但肤色正常。其原因是食物中可能含有__________________________。

（2）防治苯丙酮尿症的有效方法是食疗，即要尽量减少饮食中的____________的量。

（3）一对正常的夫妇生了一个既患苯丙酮尿症又患白化病的女儿和一个正常的儿子。这个正常儿子的基因型是____。

（4）从苯丙酮尿症的患病机理可以看出基因与性状的关系是______________________________。

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