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囊性纤维化是一种严重的遗传性疾病,发病主要原因是编码CFTR蛋白的基因发生突变,下图表示CFTR蛋白在氯离子跨膜运输过程中的作用。

(1)图中所示为细胞膜的________________模型,其中构成细胞膜的基本支架是________,氯离子跨膜运输的正常进行是由膜上________________       决定的。

(2) 在正常细胞内,氯离子在CFTR蛋白的协助下通过________方式转运至细胞外,随着氯离子在细胞外浓度逐渐升高,水分子向膜外扩散的速度________,使覆盖于肺部细胞表面的黏液被稀释。

(3) 正常的CFTR蛋白约由1500个氨基酸组成,直接指导该蛋白质合成的模板至少由________个核苷酸组成。有一种CFTR基因突变会导致肽链错误折叠,使蛋白质的________发生改变,从而影响CFTR蛋白的正常功能。目前已发现CFTR基因有1 600多种突变,都能导致严重的囊性纤维化,这一事实说明基因突变具有________            等特点。

高三生物综合题困难题

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