囊性纤维化是一种严重的遗传性疾病（A-a）,发生这种疾病的主要原因是编码CFTR蛋白的基因...

囊性纤维化是一种严重的遗传性疾病（A-a）,发生这种疾病的主要原因是编码CFTR蛋白的基因发生突变。某地区正常人群中有1/22携带有致病基因。下图是当地的一个囊性纤维病家族系谱图。Ⅱ3的外祖父患有红绿色盲（B-b）,但父母表现正常。下列叙述不正确的是（ ）

A.Ⅱ6和Ⅱ7的子女患囊性纤维病的概率是1/132

B.Ⅱ3和Ⅱ4的子女同时患囊性纤维病和红绿色盲的概率是1/32

C.囊性纤维病基因和红绿色盲病基因两基因间的遗传遵循分离定律

D.细胞在合成CFTR蛋白的过程中,需要ATP和氨基酸等物质

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囊性纤维病是一种严重的遗传性疾病，患者汗液中氯离子的浓度升高，支气管被异常黏液堵塞，导致这一疾病发生的主要原因是编码CFTR蛋白的基因发生突变。如图表示CFTR蛋白在氯离子跨膜运输过程中的作用，请据图分析回答下列问题

（1）图中所示为细胞膜的__________模型。

（2）在正常细胞内，氯离子跨膜运输的正常进行是由膜上__________决定的，通过__________的方式转运至细胞外。结合图示囊性纤维病发病机理，试分析覆盖于支气管细胞表面的黏稠分泌物不断积累的原因____________________。

（3）人工合成的仅由磷脂双分子层构成的封闭球状结构称为脂质体，所有带电荷的分子不管多小，都很难通过脂质体，即使脂质体的体外离子浓度很高也不行，这是因为脂双分子层的内部是疏水的。缬氨霉素是一种十二肽的抗生素，若将它插入到脂质体的脂双分子层内，可使K+的运输速率大幅提高，但却不能有效提高Na+的运输速率，由此可以得出：

①____________________。②____________________。

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（10分）囊性纤维病是一种严重的遗传性疾病，导致这一疾病发生的主要原因是编码 CFTR蛋白的基因发生突变，如图表示 CFTR蛋白在氯离子跨膜运输过程中的作用。

（1）如图表示细胞膜的__________模型，其中构成细胞膜的基本支架是　　　　　　　　　　　 ，氯离子跨膜运输的正常进行是由膜上　　　　　　　　　　　 决定的。

（2）在正常细胞内，氯离子在CFTR蛋白的协助下通过_____________方式转运至细胞外，随着氯离子在细胞外浓度逐渐升高，水分子向膜外扩散的速度____________，使覆盖于肺部细胞表面的黏液被稀释。

（3）正常的CFTR蛋白约由 1500个氨基酸组成，那么直接指导该蛋白质合成的模板至少由　　　　　 个核苷酸组成。有一种CFTR基因突变会导致肽链错误折叠，使蛋白质的_________结构发生改变，从而影响CFTR蛋白的正常功能。目前已发现CFTR基因有1600多种突变，都能导致严重的囊性纤维病，这一事实说明基因突变具有　　　　　　　　　　 等特点。

（4）主动运输所需的的载体蛋白实际上是一些酶蛋白复合体，与被动运输的载体蛋白不同，该类蛋白都能催化　　　　　　　　　　　　 水解。

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囊性纤维病是一种严重的遗传疾病，患者汗液中氯离子的浓度升高，支气管被异常黏液堵塞。导致这一疾病发生的主要原因是CFTR蛋白功能异常，如图表示CFTR蛋白在氯离子跨膜运输过程中的作用，据图回答下列问题：

（1）图中所示为细胞膜的____________模型，其中构成细胞膜的基本支架的是_________，氯离子跨膜运输的正常进行是由膜上__________决定的。

（2）在正常细胞内，氯离子在CFTR蛋白的协助下通过__________方式转运至细胞外，随着氯离子在细胞外浓度逐渐升高，水分子向膜外扩散的速度_________，使覆盖于肺部细胞表面的黏液被稀释。

（3）人工合成的仅由磷脂双分子层构成的封闭球状结构称为脂质体，所有带电荷的分子不论多小，都很难通过脂质体，即使脂质体外离子浓度很高，这是因为磷脂双分子层的内部是疏水的。缬氨霉素是一种十二肽的抗生素，若将它插入到脂质体的脂双层内，可使K+的运输速度提高100000倍，但却不能有效提高Na+的运输速率，由此可以得出：

①_________________________________________________；

②________________________________________________。

（4）主动运输所需的载体蛋白实际上是一些酶蛋白复合体。与被动运输不同，该类膜蛋白都能水解________释放能量，但与普通的酶不同的是，它不对所转运的分子进行催化。

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囊性纤维病是一种严重的遗传疾病，患者汗液中氯离子的浓度升高，支气管被异常黏液堵塞。导致这一疾病发生的主要原因是CFTR蛋白功能异常，如图表示CFTR蛋白在氯离子跨膜运输过程中的作用，据图回答下列问题：

（1）图中所示为细胞膜的__________模型，模型中构成细胞膜的基本支架的是__________，氯离子跨膜运输的正常进行是由膜上__________决定的。

（2）在正常细胞内，氯离子在CFTR蛋白的协助下转运至细胞外，随着氯离子在细胞外浓度逐渐升高，水分子通过__________作用向膜外扩散的速度__________，使覆盖于肺部细胞表面的黏液被稀释。

（3）根据能量来源的不同，可将动物细胞膜上的主运输分为原发性主动转运和继发性主动转运，下图中K+进入细胞属于原发性主动转运，葡萄糖进入细胞属于继发性主动转运。

通过分析，氯离子在CFTR蛋白的协助下转运至细胞外，属于__________主动转运。驱动葡萄糖进入细胞的所需能量来源于__________。与协助扩散相比较，主动运输具有的特点是__________________。

（4）细胞膜上除了有转运蛋白外，还有多种受体。受体的化学本质是________________。信息分子和细胞膜表面受体的结合可体现细胞膜具有__________功能。

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囊性纤维病是一种遗传疾病，患者细胞中氯离子浓度升高，支气管被异常黏液堵塞，导致这一疾病发生的主要原因是细胞膜上CFTR蛋白功能异常。下图表示正常人和患者的氯离子跨膜运输的示意图。请据图回答问题：

（1）图中所示为细胞膜的______模型，其中构成细胞膜的基本支架的是_____，氯离子跨膜运输的正常进行直接是由膜上功能正常的______决定的。

（2）患者细胞膜上异常的CFTR蛋白处于关闭状态，氯离子无法通过_____方式转运至细胞外，导致水分子向膜外扩散的速度_______（填“加快”、“减慢”或“不变”），黏稠的分泌物不断积累而堵塞支气管。

（3）功能正常CFTR蛋白只能运输氯离子而不能运输钾离子，体现了细胞膜上的载体具有______。该蛋白质能水解ATP释放能量，说明其还具有_______功能。

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囊性纤维病是常见的一种遗传病，其致病原因是编码一个跨膜蛋白（CFTR蛋白）的基因发生突变，导致CFTR蛋白在第508位缺少苯丙氨酸，进而影响了CFTR蛋白的结构，使CFTR转运氯离子的功能异常，下列有关该病的说法中，正确的是

A. 该遗传病的病因可能是正常的基因缺失了3个碱基对

B. 该实例说明基因可以间接控制生物体的性状

C. 突变导致基因缺失一个控制苯丙氨酸的密码子

D. 合成的CFTR蛋白不需要内质网和高尔基体的加工

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囊性纤维病是一种严重的遗传疾病，患者汗液中氯离子的浓度升高，支气管被异常黏液堵塞，导致这一疾病发生的主要原因是CFTR蛋白功能异常。如图表示CFTR蛋白在氯离子跨膜运输过程中的作用，据图回答下列问题：

（1）图1中细胞膜的基本支架是[　 ]______；②为糖被，其参与的重要生命活动有_________（试列举1例）。

（2）由图1可知，氯离子跨膜运输所借助的CFTR蛋白属于__________（填“通道蛋白”或“载体蛋白”），在正常细胞内，氯离子在该蛋白的协助下通过_________方式转运至细胞外，转运过程中，该蛋白__________（填“能”或“否”）发生自身构象的改变。

（3）由图2可知，由于CFTR蛋白的结构异常改变，导致氯离子不能够被运出细胞而形成囊性纤维病。从氨基酸角度分析，造成该蛋白质结构异常的可能原因有_________。

（4）实验表明，在动物的肾脏内，水分子的跨膜运输速率远大于自由扩散的速率，其原因可能是_________。

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下列关于囊性纤维病的叙述，不正确的是

A. 囊性纤维病是基因通过控制蛋白质合成直接控制的

B. 囊性纤维病的根本原因是编码CFTR蛋白的基因有3个碱基缺失

C. 囊性纤维病CFTR蛋白比正常人的CFTR蛋白缺少一个氨基酸

D. 囊性纤维病人的CFTR蛋白中一个正常的组氨酸被缬氨酸取代

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细胞囊性纤维化（CF）是一种严重的人类呼吸道疾病，与CFTR基因有密切关系。图1为CF的一个家系图，图2为CF致病机理示意图。

请回答问题：

（1）依据图1可以初步判断CF的遗传方式为_________染色体上的_________性遗传。

（2）依据图2分析，过程①称为_________。异常情况下，异亮氨酸对应的密码子与正常情况_________（填相同或不同）。最终形成的CFTR蛋白缺少一个苯丙氨酸，导致其_________结构发生改变，无法定位在细胞膜上，影响了氯离子的转运。

（3）综上分析，导致CF的根本原因是_________。

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