性联无丙种球蛋白血症患者体内B细胞成熟过程受阻，无法产生抗体，患儿出生六个月后，来自母体的...

(9分)性联无丙种球蛋白血症患者体内B细胞成熟过程受阻，无法产生抗体，患儿出生六个月后，来自母体的抗体耗尽而发病，主要表现为反复化脓性细菌感染。请回答：

（1）与性联无丙种球蛋白血症属于同一类疾病的是　　　　　　　　　 .

A．先天性胸腺发育不良　　 B．过敏性鼻炎　　 C．艾滋病　　 D．系统性红斑狼疮

（2）免疫系统由免疫器官、免疫细胞和免疫活性物质组成。其中免疫细胞包括　　　　　　　　 和淋巴细胞， B淋巴细胞在　　　　　　　　 (场所)中成熟；免疫活性物质包括　　　　　　　　 (写出两种)。

（3）抗体的化学本质是　 　　 　 ，正常情况由　 　　　　 (细胞名称)产生的，该细胞可以由 　　　 　 增殖分化而来。

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性联无丙种球蛋白血症患者体内B细胞成熟过程受阻，无法产生抗体，患儿出生六个月后，因来自母体的抗体耗尽而发病，主要表现为反复化脓性细菌感染。回答下列问题：

（1）与性联无丙种球蛋白血症属于同一类型疾病的是_____________(填“过敏性鼻炎”、“艾滋病”或“系统性红斑狼疮”)。

（2）在特异性免疫中,T细胞可产生　　 _____________因子，受到抗原刺激的_____________细胞可在该因子的作用下，增殖分化为浆细胞，浆细胞产生_____________，参与体液免疫过程。当同种抗原二次入侵人体时，浆细胞可以由_____________增殖分化而来。

（3）免疫系统中的免疫细胞包括_____________和淋巴细胞，其中B淋巴细胞在_____________(填场所)中发育成熟。

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性联无丙种球蛋白血症患者体内B细胞成熟过程受阻，无法产生抗体，患儿出生六个月后，来自母体的抗体耗尽而发病，主要表现为反复化脓性细菌感染。请回答：

（1）与性联无丙种球蛋白血症属于同一类疾病的是__________。

A.先天性胸腺发育不良　　 B.过敏性鼻炎　　 C.艾滋病　　 D.系统性红斑狼疮

（2）免疫系统由免疫器官、免疫细胞和免疫活性物质组成。其中免疫细胞包括__________和淋巴细胞，B淋巴细胞在__________（场所）中成熟；免疫活性物质包括__________（写出两种）。

（3）抗体的化学本质是________，正常情况由________（细胞名称）产生的，该细胞可以由________增殖分化而来。

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小儿X连锁无丙种球蛋白血症是由于个体内B细胞成熟过程受阻，无法产生抗体，患儿出生六个月后，来自母体的抗体耗尽而发病，主要症状表现为反复化脓性细菌感染．下列有关说法不正确的是（　 ）

A．该病属于先天性免疫缺陷病

B．该病患者的细胞免疫功能正常

C．该病可以通过注射减毒疫苗的方式进行治疗

D．患病原因可能是B细胞分化受阻

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小儿X连锁无丙种球蛋白血症是由于个体内B细胞成熟过程受阻，无法产生抗体，患儿出生六个月后，来自母体的抗体耗尽而发病，主要症状表现为反复化脓性细菌感染。下列有关说法不正确的是

A.该病属于先天性免疫缺陷病

B.该病患者的细胞免疫功能正常

C.该病可以通过注射减毒疫苗的方式进行治疗

D.患病原因可能是B细胞分化受阻

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小儿X连锁无丙种球蛋白血症是由于个体内B细胞成熟过程受阻，无法产生抗体，患儿出生六个月后，来自母体的抗体耗尽而发病，主要症状表现为反复化脓性细菌感染。下列有关说法不正确的是

A．该病属于先天性免疫缺陷病

B．该病患者的细胞免疫功能正常

C．该病可以通过注射减毒疫苗的方式进行治疗

D．患病原因可能是B细胞分化受阻

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前不久，灵水医院收治了某患儿。该男孩出生后1岁起出现反复感染、持续高热等症状。经检查发现，患儿T细胞无法活化、抗体含量正常。患儿父母身体健康，非近亲结婚。患儿母亲所生第一胎为男孩，6个月开始反复出现发热、肺炎，5岁时夭折；第二胎为女孩，现12周岁，身体健康。患儿母亲有4个哥哥以及两个表兄弟均夭折。请回答：

（1）患儿持续39℃高烧过程中，其机体产热量______（大于、等于、小于）散热量。

（2）患儿出生后1岁起出现反复感染症状，估计与患儿____________免疫缺失有关。

（3）假如这种病是因遗传引起的，则根据以上信息推断，这种病的遗传方式最可能是______染色体________性遗传，判断的依据是____________________________________。

（4）假如这种遗传病在另一个家系中出现_______性(男、女)患者的儿子正常，则可确定这种遗传病不属于________遗传。

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家族性高胆固醇血症（等位基因用B、b表示)是一种常染色体遗传病，其发病机制是细胞膜表面携带胆固醇的低密JE9旨蛋白（LDL - c)受体缺如或异常而造成的，患者中纯合子表现为严重患病，杂合子表现为中度患病。根据图示所给信息，回答下列问题：

（1）家族性高胆固醇血症是_______性遗传病，家族性高胆固醇血症患者基因型为_______。患者血液中胆固醇含量比正常人_______。

（2）据图可知携带胆固醇的低密度脂蛋白（LDL-c)进入细胞的方式是_______体现了细胞膜的结构特点是_______。

（3）—对中度患病的夫妇，生育一个正常孩子的概率为_______。导致细胞膜表面携带胆固醇的低密度脂蛋白（LDL 受体缺如或异常的根本原因是_______。

（4）为预防家族性高胆固醇血症患儿的出生，应在遗传咨询的基础上进行_______。

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下列关于艾滋病的叙述正确的是（　　 ）

A.噬菌体和HIV入侵宿主细胞的方式相同，遗传物质进入，外壳留在外面

B.HIV主要攻击人体的辅助性T细胞，进而导致特异性免疫瘫痪，因此患者体内无法产生抗体

C.艾滋病可以通过母婴进行遗传，所以要实施剖腹产和人工哺乳

D.HIV外层脂类膜上的蛋白质由HIV的遗传物质控制的

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重症肌无力（MG）是机体对肌肉上的乙酰胆碱受体产生自身免疫反应后导致的，其病因主要是患者体内产生的抗乙酰胆碱受体的抗体作用于乙酰胆碱受体后，使乙酰胆碱受体退化且再生受阻。请分析并回答下列问题：

（1）题中所述乙酰胆碱是在__________（填“传入神经”“中间神经”或“传出神经”）细胞内合成的，释放前储存于__________中，作用于骨骼肌细胞后，细胞膜离子的流动情况是__________________。

（2）临床上可采用切除胸腺来治疗MG重度患者，目的是抑制__________细胞的发育成熟，不能产生淋巴因子，从而抑制__________（体液/细胞）免疫的应答。

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