小儿X连锁无丙种球蛋白血症是由于个体内B细胞成熟过程受阻，无法产生抗体，患儿出生六个月后，...

小儿X连锁无丙种球蛋白血症是由于个体内B细胞成熟过程受阻，无法产生抗体，患儿出生六个月后，来自母体的抗体耗尽而发病，主要症状表现为反复化脓性细菌感染．下列有关说法不正确的是（　 ）

A．该病属于先天性免疫缺陷病

B．该病患者的细胞免疫功能正常

C．该病可以通过注射减毒疫苗的方式进行治疗

D．患病原因可能是B细胞分化受阻

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小儿X连锁无丙种球蛋白血症是由于个体内B细胞成熟过程受阻，无法产生抗体，患儿出生六个月后，来自母体的抗体耗尽而发病，主要症状表现为反复化脓性细菌感染。下列有关说法不正确的是

A.该病属于先天性免疫缺陷病

B.该病患者的细胞免疫功能正常

C.该病可以通过注射减毒疫苗的方式进行治疗

D.患病原因可能是B细胞分化受阻

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小儿X连锁无丙种球蛋白血症是由于个体内B细胞成熟过程受阻，无法产生抗体，患儿出生六个月后，来自母体的抗体耗尽而发病，主要症状表现为反复化脓性细菌感染。下列有关说法不正确的是

A．该病属于先天性免疫缺陷病

B．该病患者的细胞免疫功能正常

C．该病可以通过注射减毒疫苗的方式进行治疗

D．患病原因可能是B细胞分化受阻

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(9分)性联无丙种球蛋白血症患者体内B细胞成熟过程受阻，无法产生抗体，患儿出生六个月后，来自母体的抗体耗尽而发病，主要表现为反复化脓性细菌感染。请回答：

（1）与性联无丙种球蛋白血症属于同一类疾病的是　　　　　　　　　 .

A．先天性胸腺发育不良　　 B．过敏性鼻炎　　 C．艾滋病　　 D．系统性红斑狼疮

（2）免疫系统由免疫器官、免疫细胞和免疫活性物质组成。其中免疫细胞包括　　　　　　　　 和淋巴细胞， B淋巴细胞在　　　　　　　　 (场所)中成熟；免疫活性物质包括　　　　　　　　 (写出两种)。

（3）抗体的化学本质是　 　　 　 ，正常情况由　 　　　　 (细胞名称)产生的，该细胞可以由 　　　 　 增殖分化而来。

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性联无丙种球蛋白血症患者体内B细胞成熟过程受阻，无法产生抗体，患儿出生六个月后，因来自母体的抗体耗尽而发病，主要表现为反复化脓性细菌感染。回答下列问题：

（1）与性联无丙种球蛋白血症属于同一类型疾病的是_____________(填“过敏性鼻炎”、“艾滋病”或“系统性红斑狼疮”)。

（2）在特异性免疫中,T细胞可产生　　 _____________因子，受到抗原刺激的_____________细胞可在该因子的作用下，增殖分化为浆细胞，浆细胞产生_____________，参与体液免疫过程。当同种抗原二次入侵人体时，浆细胞可以由_____________增殖分化而来。

（3）免疫系统中的免疫细胞包括_____________和淋巴细胞，其中B淋巴细胞在_____________(填场所)中发育成熟。

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性联无丙种球蛋白血症患者体内B细胞成熟过程受阻，无法产生抗体，患儿出生六个月后，来自母体的抗体耗尽而发病，主要表现为反复化脓性细菌感染。请回答：

（1）与性联无丙种球蛋白血症属于同一类疾病的是__________。

A.先天性胸腺发育不良　　 B.过敏性鼻炎　　 C.艾滋病　　 D.系统性红斑狼疮

（2）免疫系统由免疫器官、免疫细胞和免疫活性物质组成。其中免疫细胞包括__________和淋巴细胞，B淋巴细胞在__________（场所）中成熟；免疫活性物质包括__________（写出两种）。

（3）抗体的化学本质是________，正常情况由________（细胞名称）产生的，该细胞可以由________增殖分化而来。

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像生物体一样，细胞都要经历出生、生长、成熟、繁殖、衰老最终死亡的生命历程，下列关于该过程的叙述，正确的是（    ）

A．细胞核体积变小是细胞衰老的主要特征之一

B．来自同一个体的各类细胞（哺乳动物的成熟的红细胞除外）的核酸基本相同

C．幼年个体中存在老细胞的衰老，老年个体中存在新细胞的产生

D．细胞高度分化，细胞周期变长，代谢降低；细胞癌变，细胞周期变短，代谢增强

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前不久，灵水医院收治了某患儿。该男孩出生后1岁起出现反复感染、持续高热等症状。经检查发现，患儿T细胞无法活化、抗体含量正常。患儿父母身体健康，非近亲结婚。患儿母亲所生第一胎为男孩，6个月开始反复出现发热、肺炎，5岁时夭折；第二胎为女孩，现12周岁，身体健康。患儿母亲有4个哥哥以及两个表兄弟均夭折。请回答：

（1）患儿持续39℃高烧过程中，其机体产热量______（大于、等于、小于）散热量。

（2）患儿出生后1岁起出现反复感染症状，估计与患儿____________免疫缺失有关。

（3）假如这种病是因遗传引起的，则根据以上信息推断，这种病的遗传方式最可能是______染色体________性遗传，判断的依据是____________________________________。

（4）假如这种遗传病在另一个家系中出现_______性(男、女)患者的儿子正常，则可确定这种遗传病不属于________遗传。

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热性惊厥（FC）是指当患儿上呼吸道感染或其他感染性疾病导致体温在38～40℃时发生的惊厥。与小儿脑发育不成熟、神经细胞结构简单、兴奋性神经递质和抑制性神经递质不平衡等有关。分析回答问题。

（1）幼儿由于体温调节中枢________发育不成熟，对体温的控制力不强。当机体发热时，神经细胞的代谢增强，中枢神经系统处于过度兴奋状态，使高级神经中枢________产生强烈的放电，患儿全身或局部的骨骼肌不自主收缩，即出现肢体抽搐等现象。

（2）脑中约60%～70%的突触利用谷氨酸作为主要的神经递质，患儿高热时神经细胞会释放大量的谷氨酸，下图为其部分调节过程示意图。

①大量的谷氨酸以________的运输方式从突触前膜释放，与突触后膜上的A受体结合，促进大量进入细胞内，激活________进而产生过量的NO，引起中枢神经系统麻痹或痉挛；同时使神经与肌膜对钠离子通透性增高引发_________，导致惊厥发作。

②正常生理状态下，当细胞内过多时，通过________逆浓度将过多的排出，以避免可能引起的神经细胞衰老或死亡。

（3）长期的反复发生的FC可移行为癫痫（EP），通过对156例FC患儿的脑电图（EEG）进行分析，其结果如下表所示。有关分析正确的有________。

FC的临床与EEG分析

①首次发作体温越低，EEG异常率越高

②FC患儿年龄越大，EEG异常检出率越低

③若二周后EEG检查仍然异常，则需进一步治疗以避免FC可能移行为EP

④减少长期的反复发生的FC对EP的预防有一定的价值

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热性惊厥（FC）是指当患儿上呼吸道感染或其他感染性疾病导致体温在38～40℃时发生的惊厥。与小儿脑发育不成熟、神经细胞结构简单、兴奋性神经递质和抑制性神经递质不平衡等有关。分析回答问题。

（1）幼儿由于_______（体温调节中枢）发育不成熟，对体温的控制力不强。当机体发热时，神经细胞的代谢增强，中枢神经系统处于过度兴奋状态，使高级神经中枢_______产生强烈的放电，患儿全身或局部的骨骼肌不自主收缩，即出现肢体抽搐等现象。

（2）脑中约60%～70%的突触利用谷氨酸作为主要的神经递质，患儿高热时神经细胞会释放大量的谷氨酸，图为其部分调节过程示意图。

①大量的谷氨酸以________的运输方式从突触前膜释放，与突触后膜上的A受体结合，促进大量进入细胞内，激活________进而产生过量的NO，引起中枢神经系统麻痹或痉挛；同时使神经与肌膜对钠离子通透性增高引发_________（静息电位/动作电位），导致惊厥发作。

②正常生理状态下，当细胞内过多时，通过________（结构）逆浓度将过多的排出，以避免可能引起的神经细胞衰老或死亡。

（3）长期的反复发生的FC可移行为癫痫（EP），通过对156例FC患儿的脑电图（EEG）进行分析，得到FC的临床与EEG分析如下表所示。有关分析不正确的是_______。

①首次发作体温越低，EEG异常率越高

②FC患儿年龄越大，EEG异常检出率越低

③若二周后EEG检查仍然异常，则需进一步治疗以避免FC可能移行为EP

④减少长期的反复发生的FC对EP的预防有一定的价值

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