囊性纤维化是一种严重的遗传性疾病，导致这一疾病发生的主要原因是编码CFTR蛋白的基因发生突...

（10分）囊性纤维化是一种严重的遗传性疾病，导致这一疾病发生的主要原因是编码CFTR蛋白的基因发生突变，下图表示CFTR蛋白在氯离子跨膜运输过程中的作用。

（1）图中所示为细胞膜的_____________模型，其中构成细胞膜的基本支架是______________，氯离子跨膜运输的正常进行是由膜上____________决定的。

（2）在正常细胞内，氯离子在CFTR蛋白的协助下通过_____________方式转运至细胞外，随着氯离子在细胞外浓度逐渐升高，水分子向膜外扩散的速度____________，使覆盖于肺部细胞表面的黏液被稀释。

（3）汗液内氯化钠含量增加是本病的特征。对于囊性纤维化患者的肺部感染，新一代的抗生素可能更有效。但人工合成的仅由磷脂双分子层构成的封闭球状结构称为脂质体，所有带电荷的分子不管它多小，都很难通过脂质体，即使脂质体外离子浓度很高。这是因为磷脂双分子层的内部是疏水的。缬氨霉素是一种十二肽的抗生素，若将它插入到脂质体的脂双层内，可使K+的运输速度提高1 00000倍，但却不能有效提高Na+的运输速率，由此可以得出：

①________________________________________________；

②________________________________________________。

（4）主动运输所需的载体蛋白实际上是一些酶蛋白复合体。与被动运输不同，该类膜蛋白都能水解________，但与普通的酶不同的是，它不对所转运的分子进行催化。

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囊性纤维化是一种严重的遗传性疾病，导致这一疾病发生的主要原因是编码CFTR蛋白的基因发生突变，下图表示CFTR蛋白在氯离子跨膜运输过程中的作用。

(1)图中所示为细胞膜的____模型，氯离子跨膜运输的正常进行是由膜上_______决定的。

(2)在正常细胞内，氯离子在CFTR蛋白的协助下通过_________方式转运至细胞外，随着氯离子在细胞外浓度逐渐升高，水分子向膜外扩散的速度____，使覆盖于肺部细胞表面的黏液被稀释。

(3)汗液内氯化钠含量增加是本病的特征。对于囊性纤维化患者的肺部感染，新一代的抗生素可能更有效。人工合成的仅由磷脂双分子层构成的封闭球状结构称为脂质体，所有带电荷的分子不管它多小，都很难通过脂质体，即使脂质体外离子浓度很高。这是因为磷脂双分子层的内部是疏水的。缬氨霉素是一种十二肽的抗生素，若将它插入脂质体的脂双层内，可使K+的运输速度提高100 000倍，但却不能有效提高Na+的运输速率，由此可以得出结论：

①__________________________________________________；

②___________________________________________________。

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囊性纤维化是一种严重的遗传性疾病，导致这一疾病发生的主要原因是编码CFTR蛋白的基因发生突变，下图表示CFTR蛋白在氯离子跨膜运输过程中的作用。

（1）图中所示为细胞膜的_____________模型，其中构成细胞膜的基本支架是______________，氯离子跨膜运输的正常进行是由膜上____________决定的。

（2） 在正常细胞内，氯离子在CFTR蛋白的协助下通过_____________方式转运至细胞外，随着氯离子在细胞外浓度逐渐升高，水分子向膜外扩散的速度________，使覆盖于肺部细胞表面的黏液被稀释。

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囊性纤维病是编码一个跨膜蛋白(CFTR)的基因缺失了3个碱基,导致CFTR蛋白结构异常,使CFTR转运功能异常引起的一种遗传病,如图所示,氯离子运输受阻，导致患者支气管中黏液增多,使肺功能严重受损,下列相关叙述错误的是 (　　)

A. 体现了基因通过控制蛋白质的结构直接控制生物体的性状

B. 体现了结构与功能相适应的观点

C. 体现了细胞膜的选择透过性

D. 体现了氯离子在维持内环境稳态中的重要性

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人类囊性纤维病是由第7号染色体上的CFTR基因缺失3个碱基对而导致CFTR蛋白结构异常的一种隐性遗传病。下列相关说法不正确的是

A.基因发生突变后，基因中嘌呤与嘧啶的比值不会发生改变

B.基因发生突变后，基因转录的mRNA上会缺少一个密码子

C.囊性纤维病在人群中男性患者会远多于女性患者

D.囊性纤维病不能通过注射CFTR蛋白进行治疗

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囊性纤维病发病的直接原因是Cl^－不能有效运出肺等组织细胞，而根本原因是CFTR基因发生突变，导致运输Cl^－的CFTR跨膜蛋白的第508位的氨基酸缺失。错误的一项是

A. 病人肺组织细胞膜的通透性发生改变

B. CFTR基因突变的原因可能是CFTR基因所在的染色体与其他染色体交换了部分片段

C. CFTR基因通过控制蛋白质分子结构直接控制生物性状

D. 通过基因诊断可判断某人是否患有囊性纤维病

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囊性纤维病发病的直接原因是Cl^－不能有效运出肺等组织细胞，而根本原因是CFTR基因发生突变，导致运输Cl^－的CFTR跨膜蛋白的第508位的氨基酸缺失。下列理解错误的是(　　)

A．病人肺组织细胞膜的通透性发生改变

B．CFTR基因突变的原因可能是碱基对的替换

C．CFTR基因通过控制蛋白质分子结构直接控制生物性状

D．通过基因诊断可判断某人是否患有囊性纤维病

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半乳糖血症是一种严重的遗传病，图一表示半乳糖在体内的代谢途径，图二为某家族的遗传系谱图，据图回答问题：

（1）导致半乳糖血症发生的根本原因是编码1﹣磷酸﹣半乳糖尿苷酰转移酶的基因发生突变，使该酶合成受阻，导致　　　　 积累，毒害细胞．

（2）半乳糖血症患者喝牛奶会导致病症加重，原因是　　　　 ．

（3）根据图二可判断，半乳糖血症的遗传方式是　　　　 ，11号基因型是　　　　 （半乳糖血症和血友病的基因分别用A、a和B、b表示，血友病的遗传方式是伴X染色体隐性遗传），11号和12号这对新婚夫妇生育的孩子患半乳糖血症的概率是　　　 ．

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囊性纤维病是北美白种人中常见的一中遗传病，该病患者体内编码CFTR蛋白的基因缺失33个碱基对后，导致CFTR蛋白第508位缺失了苯丙氨酸（转运苯丙氨酸的tRNA上，反密码子是AAA或AAG），最终使肺功能严重受损．下列叙述正确的是（　　）

A. 患者体内编码CFTR蛋白的基因只存在于肺泡壁细胞中

B. mRNA上决定苯丙氨酸的3个相邻碱基是TTT或TTC

C. 基因模板链中编码苯丙氨酸的3个碱基是AAA或AAG

D. 患者与正常人的mRNA上终止密码子决定的氨基酸相同

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囊性纤维化病是一种致死性较高的常染色体隐性遗传病，原因是正常基因中3 个核苷酸的缺失导致了其编码的蛋白质中1 个对应氨基酸的缺失。对此分析正确的是

A．基因中3个核苷酸的缺失属于基因突变

B．蛋白质中个别氨基酸的改变不会影响其功能

C．基因通过控制酶的合成来控制生物体的性状

D．基因中碱基数目的改变必然导致蛋白质结构变化

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