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分析有关遗传病的资料，回答问题。（11分）
W是一位52岁的男性，患有血中丙种球蛋白缺乏症（XLA）,这是一种B淋巴细胞缺失所造成的免疫缺陷性疾病。据调查，W的前辈正常，从W这一代起出现患者，且均为男性，W这一代的配偶均不携带致病基因，W的兄弟在41岁时因该病去世。W的姐姐生育了4子1女，儿子中3个患有该病，其中2个儿子在幼年时因该病夭折。
1.XLA(基因B-b)的遗传方式是______。W女儿的基因是_________。
2.XLA 的发生时因为布鲁顿氏酪氨酸激酶的编码基因发生突变，下列对该遗传突变的表述，正确的是_______。
A.该突变基因可能源于W的父亲
B.最初发生突变的生殖细胞参与了受精
C.W的直系血亲均可能存在该突变基因
D.该突变基因是否表达与性别相关
3.W家族的XLA男性患者拥有控制该病的相同基因型，在未接受有效治疗的前提下，一部分幼年夭折，一部分能活到四、五十岁，这一事实表明_________(多选)。
A.该致病基因的表达受到环境的影响
B.该致病基因的表达与其他基因的表达相关
C.患者可以通过获得性免疫而延长生命
D.患者的寿命随致病基因的复制次数增多而变短
W的女儿与另一家族中的男性Ⅱ-3结婚，Ⅱ-3家族遗传有高胆固醇血症（如图），该病是由于低密度脂蛋白受体基因突变导致。Ⅱ-7不携带致病基因。
4.W的女儿与Ⅱ-3彼此不携带对方家族的致病基因，两人育有一子，这个孩子携带高胆固醇血症致病基因的概率是________。
5.若W的女儿怀孕了第二个孩子，同时考虑两对基因，这个孩子正常的概率是__________。
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JH是一位52岁的男性，患有血中丙种球蛋白缺乏症（XLA），这是一种B淋巴细胞缺失所造成的免疫缺陷性疾病。据调查，JH的前辈正常，从JH这一代起出现患者，且均为男性，JH这一代的配偶均不携带致病基因，JH的兄弟在41岁时因该病去世。JH的姐姐生育了4子1女，儿子中3个患有该病，其中2个儿子在幼年时因该病夭折。XLA的发生是因为布鲁顿氏酪氨酸激酶的编码基因发生突变，下列对该可遗传突变的表述，正确的是：
A．该突变基因是否表达与性别相关
B．该突变基因可能源于JH的父亲
C．最初发生该突变的生殖细胞参与了受精
D．JH的直系血亲均可能存在该突变基因
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（2015秋•阜城县校级月考）瓦特是一位患有血中丙种球蛋白缺乏症（XLA）的男性，该病是一种B淋巴细胞缺失所造成的免疫缺陷性疾病．据调查，瓦特的前辈正常，从瓦特这一代起出现患者，且均为男性，瓦特这一代的配偶均不携带致病基因，瓦特的姐姐生育了4子1女，儿子中3个患有该病，其中2个儿子在幼年时因该病夭折．
（1）XLA（基因B﹣b）的遗传方式是 ．瓦特女儿的基因型是 ．瓦特的女儿与另一家族中的男性Ⅱ﹣3结婚（彼此不携带对方家族的致病基因），Ⅱ﹣3家族遗传有高胆固醇血症，该病是由于低密度脂蛋白受体基因突变导致．Ⅱ﹣7不携带致病基因．
（2）高胆固醇血症（基因A﹣a）的遗传方式是 ，Ⅱ﹣3的基因型是 ．
（3）瓦特的女儿与Ⅱ﹣3育有一子，这个孩子携带高胆固醇血症致病基因的概率是 ．
（4）若瓦特的女儿怀孕第二个孩子，同时考虑两对基因，这个孩子正常的概率是 ．
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（10分）人类的血中丙种球蛋白缺乏症(XLA)，是一种B淋巴细胞缺失所造成的免疫缺陷性疾病。某52岁男性M患有此病。根据调查，M的前辈均正常，从M这一代起出现患者，且患者均为男性，M这一代的配偶均不携带致病基因，M的兄弟在41岁时因该病去世。M的姐姐生育了4子1女，儿子中3个患有该病，其中2个儿子在幼年时因该病夭折。请回答下面问题：
(1)XLA的遗传方式是____。M的女儿的基因型是 （用基因B-b表示）。
(2)XLA发生的原因是布鲁顿氏酪氨酸激酶的编码基因发生了突变，下列对该遗传突变的表述，正确的是____。
A．该突变基因可能源于M的父亲
B．最初发生突变的生殖细胞参与了受精
C．M的直系血亲均可能存在该突变基因
D．该突变基因是否表达与性别相关
(3)M家族的XLA男性患者拥有控制该病的相同基因型，在未接受有效治疗的前提下，一部分幼年夭折，一部分能活到四、五十岁，这一事实表明________。
(4)下图是另一家族(N)的遗传系谱。N家族遗传有高胆固醇血症（如下图），该病是由于低密度脂蛋白受体基因突变导致，Ⅱ-7不携带致病基因。M的女儿与N家族中的男性Ⅱ-3结婚。则：
①M的女儿与Ⅱ-3彼此不携带对方家族的致病基因，两人育有一子，这个孩子携带高胆固醇血症致病基因的概率是____。
②若M的女儿怀孕了第二个孩子，同时考虑两对基因，这个孩子正常的概率是____。
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W是一位52岁的男性，患有血中丙种球蛋白缺乏症（XLA），XLA的发生是因为布鲁顿氏酪氨酸激酶的编码基因发生突变。据调查，W的前辈正常，从W这一代起出现患者，且均为男性，W这一代的配偶均不携带致病基因，W的兄弟在41岁时因该病去世，W的姐姐生育了4子1女，儿子中3个患有该病。下列有关XLA的相关说法，错误的是
A.最初发生基因突变的生殖细胞参与了受精
B.该病的遗传方式是伴X隐性遗传
C.突变基因是否表达与性别有关
D.W的女儿与正常男性婚配，生出患病男孩的概率是1/4
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复合型免疫缺陷症（SCID）是一种遗传疾病。患者由于腺苷酸脱氨酶基因缺失，造成体内缺乏腺苷酸脱氨酶；而腺苷酸脱氨酶是人体免疫系统发挥正常功能所必需的，因此，患者不能抵抗病原微生物的威胁。1990年研究人员将腺苷酸脱氨酶基因转入取自患者的淋巴细胞中，使淋巴细胞能够产生腺苷酸脱氨酶，然后，再将这种淋巴细胞转入患者体内（如图所示），使患者产生抗体的能力显著改善。
（1）该种治疗方法属于_____________，该方法的遗传学原理是_____________。
（2）携带人正常ada基因的受体菌与含有人不同基因的受体菌群体称为_____________。将人正常ada基因整合到某种病毒核酸上，用到的主要工具有_____________和_____________。
（3）用病毒感染病人X的T淋巴细胞，筛选出携带人正常ada基因的T淋巴细胞，进行扩大培养后，再注入病人X体内，病毒在整个过程中所起的作用是_____________，病人X不会发生免疫排异反应原因是_____________。
（4）经过治疗后，康复后的女病人产生的卵细胞中是否存在正常的ada基因？_____________。（填“是”或“否”）
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(三）生物技术及生命科学的应用
严重联合性免疫缺陷症是一种T淋巴细胞缺乏腺苷脱氨酶（ADA）引起的疾病，通过基因工程的方法将正常ADA基因导入患者细胞中进行治疗。如图分别表示正常ADA基因、金属硫蛋白基因（含有该基因的细胞能在含重金属镉的培养基中生长）和质粒（总长为3.8kb，lkb=1000对碱基），ClaⅠ、XbaⅠ和SacⅠ均为限制酶。
1.基因工程的理论依据是不同生物 。(多选）
A. 细胞结构相同 B. DNA结构相同
C. 都遵循中心法则 D. 共用一套密码子
2.为了筛选含有目的基因的受体细胞，需要先将目的基因和标记基因连接形成融合基因。首先用限制酶__________切割正常腺苷脱氨酶基因与金属硫蛋白基因，然后用__________酶将它们连接形成融合基因。
3.将上述融合基因与图的质粒构建成重组质粒时，应选用的限制酶是 。
A. ClaⅠ B. SacⅠ和XbaⅠ C. ClaⅠ和XbaⅠ D. ClaⅠ和SacⅠ
4.若该融合基因长1.9kb，据图分析，此重组质粒大小为_______kb。
5.重组质粒应导入的受体细胞是病人的__________细胞。为筛选出含重组质粒的受体细胞，需在培养基中添加的物质是____________。
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X—linked严重复合型免疫缺陷疾病患者缺失体液，没有T细胞，浆细胞数量不足，无法产生足够的抗体。对此类疾病描述不当的是
A. 此类疾病的出现是由基因缺陷所引起的，属于人类遗传病
B. 患者的B细胞生活的内环境可能是淋巴，也可能是血浆
C. 患者体液中含有肾上腺素、一氧化氮等神经递质
D. 患者的B细胞在抗原刺激后小部分分化为浆细胞，大部分形成记忆细胞
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X—linked严重复合型免疫缺陷疾病患者缺失体液，没有T细胞，浆细胞数量不足，无法产生足够的抗体。对此类疾病描述不当的是
A.此类疾病的出现是由基因缺陷所引起的，属于人类遗传病
B.患者的B细胞生活的内环境可能是淋巴，也可能是血浆
C.患者体液中含有肾上腺素、一氧化氮等神经递质
D.患者的B细胞在抗原刺激后小部分分化为浆细胞，大部分形成记忆细胞
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某女孩因为基因缺陷导致缺乏腺苷酸脱氢酶而患有严重复合型免疫缺陷病。科学家从她体内取出一种干细胞，转入正常基因后再将该细胞输入女孩体内，一段时间后她恢复了健康。以下有关叙述错误的是（ ）
A.女孩的后代仍有患该病的可能性
B.这种免疫缺陷病与艾滋病的病因不同
C.可将正常基因直接注入干细胞实现基因导入
D.治疗过程中需用到限制性核酸内切酶和DNA连接酶
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